进入21世纪，人类面临的感染性疾病的威胁不但没有减少，反而不断增加。中国感染病学科正处在发展阶段，感染医师能力亟待提高。感染性疾病的正确诊治，离不开病原学诊断。感染科医师和临床微生物专家的密切交流是能力提高的好方法。

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供稿人：徐开轶

来     源：首都医科大学附属北京朝阳医院

噬血细胞综合征（HLH）1952年由Farquhar提出，是一种过度炎症反应综合征，即使给予恰当的治疗仍有很高的死亡率。来自首都医科大学附属北京友谊医院的王昭教授对噬血细胞综合征做了深入浅出的讲解。

王昭教授指出，HLH不是单一的疾病，其病因涉及感染、肿瘤、自身免疫性疾病等各方面，是多学科交叉之领域。几乎所有的病原微生物，包括细菌、真菌、病毒、寄生虫及其他特殊病原体都可诱发噬血细胞综合征，而这其中病毒感染，特别是EB病毒感染是感染相关HLH的重要原因。与传染性单核细胞增多症主要感染B淋巴细胞不同，EBV相关HLH病毒主要在T细胞中发现（亚洲病例），或B细胞和T细胞中比例相当（白种儿童）。

HLH诊断沿用2004年的标准，包括分子诊断及临床诊断（发热、脾肿大、2系以上血细胞减少、高甘油三脂和/或低纤维蛋白原血症、骨髓、脾脏、淋巴结等出现噬血现象除外恶性病变、NK细胞活性减低或缺如、血清铁蛋白>=500ug/L、可溶性CD25升高；8项中满足5项可诊断）。看似普通的感染如出现发热、全血细胞减少、肝脾肿大等不恰当的过度炎症反应，应敲响HLH的警钟，但王昭教授强调噬血现象并不是HLH诊断金标准，既不应因噬血现象而盲目诊断HLH，也不应为了寻找噬血现象而延误HLH的治疗。

关于HLH治疗包括抑制过度的炎症反应、清除活化的免疫细胞、清除诱发因素等方面，免疫化疗是HLH治疗最重要的方面。通过文献回顾王昭教授指出HLH-1994及HLH-2004方案对于患者的远期预后没有显著差异，HLH-1994仍是一线治疗方案。免疫化疗亦是EBV相关HLH治疗的重要方面，但不推荐早期应用抗病毒治疗。对于寄生虫感染相关HLH可能仅需治疗原发病即可缓解。

不同病因HLH生存比较差异明显。大多数感染相关HLH在及时免疫化疗、明确病因后转归较好，但EBV相关HLH异质性大。难治性HLH仍亟待有效的挽救治疗方案。

讲座结束，大家对于疾病的诊断及治疗时机等方面问题与王昭教授进行了热烈的讨论，王昭教授强调，对于噬血细胞综合征的诊断要慎重，治疗要及时。确定诊断及早期免疫化疗对于该病有重要意义。

通过王昭教授的详细讲解，使大家对于噬血细胞综合征有了更深刻的认识和了解。

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2012年创办的“京港感染医师论坛”已经成为一个真正的临床感染科医生与微生物实验室专家积极交流的平台，影响力逐渐增大。

2013年第二届主题是“感染科专家对话微生物专家”，有来自香港和内地70多名知名感染病学专家和微生物学家担任讲者或主持，来自全国的628名临床医师和微生物室同仁进行了深入交流，得到了高度评价。

2014年第三届主题是“感染科医生需要微生物学知识”，现场参会者近千人，网络同步视频直播，广大临床医生和微生物室同仁踊跃参与在线问答，气氛热烈。

明年，我们将继续为涉及感染领域的医生提供交流互动的平台，请持续关注我们的微信公众号和网站，我们将定期在公众平台上及时发布感染领域相关知识及以后的会议信息。

“京港感染医师论坛”由北京医师协会感染医师分会、首都医科大学附属北京朝阳医院、北京大学人民医院共同主办，香港感染病协会、The Clinical Respiratory Journal协办，北京协科技术培训中心承办。

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